Միտոքոնդրիումներ

ՄԻՏՈՔՈՆԴՐԻՈՒՄՆԵՐ

Միզոսոմներ

Միտոքոնդրիում անունը ծագել է հունարեն « միտոս » ՝ թել , « քոնդրիոն » ՝ հատիկ բառերից : Միտոքոնդրիումները ձվաձև , ձողիկաձև , թելաձև 0,2–1 մկմ տրամագծովև 7–20 մկմ երկարությամբ օրգանոիդներեն : Հայտնաբերվել են բոլոր բուսական և կենդանական բջիջներում : Միտոքոնդրիումների քանակը տարբերՀյուսվածքի բջիջներում տարբեր է՝ կախվածէ բջջի ֆունկցիոնա լակտիվությունից: Միտոքոնդրիումներում կա սպիտակուց սինթեզող ինքնավար համակարգ՝ԴՆԹ , ՌՆԹ և ռիբոսոմներ : Նոր միտոքոնդրիումներն առաջանում են կիսման ճանապարհով : Մեկ միլիարդ տար իառաջ դրանք եղել են ինքնուրույն միկրոօրգանիզմներ : Միտոքոնդրիումներն առաջին անգամ նկարագրել է Կելիկերը   1850   թվականին՝   միջատների   մկաններում, իսկ նրանց հայտնաբերումը վերագրվում է Ալտմանին՝   1894   թ.։

Կառուցվածքը

Միտոքոնդրիումները հարուստ են  սպիտակուցներով , պարունակում են  լիպիդներ  և ոչ մեծ քանակությամբ  ՌՆԹ ։ Էլեկտրոնային մանրադիտակի տակ երևում է միտոքոնդրիումների երկու շերտից կազմված՝ 10-25 նմ թաղանթը։ Արտաքին թաղանթը հարթ է, դրանում քիչ են  սպիտակուցները ։ Ներքին թաղանթն առաջացնում է բազմաթիվ ծալքեր կամ ներփքումներ՝ կատարներ (կրիստաներ), որոնք ուղղված են դեպի միտոքոնդրիումի ներքին խոռոչը։ §Կրիստաներ¦ բառը առաջացել է  լատիներեն  կրիստ ելուստ, սանր բառից։ Թաղանթներից յուրաքանչյուրը կազմված է երեք շերտից՝ երկու շերտ  սպիտակուցային   մոլեկուլներից  և մեկը՝ միջինը,  ճարպային   մոլեկուլներից ։ Միտոքոնդրիումների արտաքին և ներքին թաղանթների մակերեսին, հատկապես կրիստաների մակերեսին, ինչպես նաև ներքին խոռոչում տեղավորված են մեծ քանակությամբ տարբեր  ֆերմենտներ , որոնց հետ կապված է նրանց գործունեությունը։ Միտոքոնդրիումները բազմանում են կիսվելով և ապրում են մոտ 10 օր։ Միտոքոնդրիումում պարունակվող  ԴՆԹ -ն օղակաձև է և տարբերվում է  կորիզային   ԴՆԹ -ից։

1 . Ներքին թաղանթ

2 .Արտաքին թաղանթ

3 .Կատար կամ կրիստա

4 . Մատրիքս

Գործառույթները

Գործառույթները

ՌՆԹ-ի և ԴՆԹ-ի սինթեզ

ՍԵՖ-ի սինթեզ

Շնչառական ֆունկցիա

Սպիտակուցի սինթեզ

Գործառույթները

• Բջջային շնչառությունը կատալիզող  ֆերմենտային  համակարգը գտնվում է միտոքոնդրիումի արտաքին թաղանթում։ Ընդ որում, այդ  ֆերմենտները  տեղավորված են խիստ կարգավորված։ Բջջային շնչառության արդյունքում անջատվում են էներգիա. այն փոխանցվում է ներքին թաղանթին, որտեղ լիցքավորվում են բջջի §ակումուլյատորները՝  ադենոզինեռֆոսֆորական թթվի ՝  ԱԵՖ -ի  մոլեկուլները ։  ԱԵՖ -ի մոլեկուլներում պաշարված էներգիան օգտագործվում է ամենատարբեր պրոցեսներում։  ԱԵՖ -ն անցնում է  ցիտոպլազմա , հետո ուղղվում է դեպի  կորիզ ,  օրգանոիդներ , որտեղ էլ օգտագործվում է այդ էներգիան։ 

• Երկու միտոքոնդրիումներ էլեկտրոնային մանրադիտակի տակ

Հիվանդություններ

Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները պայմանավորված են միտոքոնդրիումների գենետիկական, կառուցվածքային կամ բիոքիմիական դեֆեկտներով, որոնք պատճառ են հանդիսանում հյուսվածքային շնչառության խանգարման։ Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները փոխանցվում են միայն մայրական գծով։ Կարելի է առանձնացնել միտոքոնդրիալ հիվանդությունների երկու խումբ՝

• Վառ արտահայտված ժառանգական համախտանիշեր՝ պայմանավորված գեների մուտացիայով, որոնք պատասխանատու են միտոքոնդրիումների սպիտակուցների սինթեզի համար
• "Երկրորդային միտոքոնդրիալ հիվանդություններ", որոնք ներառում են բջջային էներգետիկ փոխանակության խանգարում, որպես պաթոգենեզի ձևավորման կարևոր օղակ

Ներկայումս միտոքոնդրիալ հիվանդությունների բուժումը գտնվում է ստեղծման փուլում, սական որպես տարածված թերապևտիկ մեթոդ է ծառայում վիտամինների միջոցով սիմպտոմատիկ կանխարգելումը, ինչպես նաև գոյություն ունի պիրուվատներով բուժումը ։

ՇՆՈՐՀԱԿԱԼՈՒԹՅՈՒՆ ՈՒՇԱԴՐՈՒԹՅԱՆ ՀԱՄԱՐ